É determinada por genes localizados na porção ímpar do cromossomo Y, que só está presente em homens. O exemplo clássico é a hipertricose, quantidade excessiva de pêlos, particularmente dentro das narinas e do conduto auditivo.
Todo homem afetado é filho de um homem também afetado; todos os seus filhos serão afetados, e as filhas serão normais.
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